近日，香港大學深圳醫院兒童心臟科丁以群教授團隊成功完成複雜先天性心臟病手術，為體重僅2.2KG的早產兒萌萌（化名）實施大動脈調轉術，將錯位的大血管重新與心臟連接，目前小萌萌恢復良好，順利回歸父母懷抱。

    產婦突發腹痛 早產兒患複雜先心病

    張女士懷孕已36周，凌晨5點多突然被腹痛驚醒，張女士非常緊張，她孕22周時，在外院檢查發現胎兒患有複雜的先天性心臟病——完全性大血管轉位，需在孩子出生後進行心臟手術。張女士在家人陪同下急忙來到港大深圳醫院就診，醫院立即安排入院。產科檢查發現胎兒胎位異常、胎膜早破，情況危急，需立即進行剖腹產手術。

    在最短時間內，港大深圳醫院產科醫護、兒童心臟科醫生、新生兒科醫生齊聚產房，經過多學科團隊的通力配合，早晨7點多，張女士通過剖腹產順利誕下女兒小萌萌。隨後，孩子立即被送到了兒童心臟重症監護室（PCICU），等待手術安排。

    完全性大血管轉位是新生兒期常見的紫紺型先天性心臟病，發病率為2-3/10000，居紫紺型先心病的第二位。室間隔完整的完全性大血管轉位（TGA/IVS），必須在出生後數周內及時進行大動脈調轉術，將錯位的大血管重新與心臟連接，否則患兒的左心室可能出現退化，錯失手術機會。

    雖然疾病複雜，但目前針對此病的外科手術技術已非常成熟，成功率超95%，大部分孩子在手術後可以和正常孩子一樣運動、學習、生活。手術的高危因素是冠脈畸形（壁內型）與低體重（小於2.5KG）。因為體重小，意味着血管更細，身體條件更差，免疫力更低下，對全環節醫護團隊要求都非常高。根據國際文獻報道，體重低於2.5KG的患兒，死亡率飆升至20%以上，其中一半是手術失敗，另一半死於術後感染等併發症。

    在「草莓心」上雕花，多學科配合完成高難度手術

    因為早產，小萌萌體重不足。PCICU的醫護人員精心呵護，維持寶寶循環穩定，保證營養增加體重，減少手術風險。新生兒科張謙慎顧問醫生每天查房，關注萌萌的進展情況。但是，小萌萌很快出現了心衰症狀，體重增長非常艱難。丁以群教授召集體外循環、麻醉科、手術室、新生兒科及兒童心臟重症監護團隊進行了多學科討論，對手術及術後可能出現的風險與挑戰進行了充分的討論和評估，做好了周全的預案。10月的最後一天，2周大的萌萌送進了手術室，體重定格在2.2kg。

    手術當天，多學科醫務人員嚴正以待，一場緊張的高難度手術按計劃有序開展。麻醉科的許學兵顧問醫生與常雲華醫生負責萌萌的麻醉工作，「孩子的血管都很細，我們建立血管通道必須非常謹慎，動作輕柔，否則一不小心可能導致血管損傷。孩子體重很小，輸液也要非常精準，避免增加心臟負擔，慶幸的是整個麻醉過程都很順利。」

    體重僅2.2 kg的早產兒，心臟比一顆草莓還要小。在此基礎上進行大手術，醫生需要戴着放大鏡做手術，難度非常大。完成心臟手術需要建立體外循環，體外循環時間越長，對身體各個臟器的損傷風險就越高。丁以群教授憑藉多年小兒先心病手術的精湛技藝，操作快速精準，有條不紊，以最快速度在小萌萌「草莓」似的心臟上實施動脈調轉術，將錯位的大血管重新與心臟連接，成功完成預定目標，解除小萌萌的心臟難題。

    「早產兒心臟大手術風險很高，我們在手術前做了全面的準備。」兒童心臟重症監護室朱力行副顧問醫生和李藝護士長介紹說，「手術非常成功，術後也沒有出現嚴重低心排綜合症、急性腎功能衰竭等常見併發症。我們準備好的ECMO、延遲關胸、腹透等措施一個都沒用上。術後第一天就拔除了氣管插管，撤離了有創呼吸機。圍術期的併發症主要是呼吸及餵養方面，但都順利過渡了。」

    目前小萌萌恢復良好，奶量增加，體重也穩步增長，順利回歸了父母的懷抱。

    丁以群教授是我國先天性心臟病外科手術治療領域領軍人物，2015年，作為深圳市I類實用型臨床醫學人才，由廣東省人民醫院引進到深圳。丁以群教授從事先天性心臟病外科治療工作已30年，職業生涯心臟手術超萬例，最小手術患兒體重僅392克，體外循環手術患兒最小體重1.34kg。擅長主動脈弓離斷、主動脈弓縮窄、右室雙出口、大動脈轉位、法氏四聯症等複雜先天性心臟病外科手術治療，特別在完全性肺靜脈異位引流方面，成功率居於國際領先水平，多次在AATS大會上匯報經驗。已成功完成Norwood Stage I、Yamagishi手術等先天性心臟病最高難度分值的手術，國內僅極少數醫療中心具備此技術能力。2023年，丁以群教授成為國際頂尖的美國胸心外科學會AATS院士，這在我國先心病領域屈指可數。（記者 林麗青 通訊員 港深醫信）