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哈市兒童醫院專家:11歲男孩反覆腸套疊 遺傳可能性較大

2021-06-07
来源:香港商报网
    11歲男孩反覆因腸套疊產生腹痛,充氣通開後不久再次套住。「這孩子的腸子總往一起套是啥意思呢?」對此外科醫生表示,這是腸道多生息肉造成蠕動重力不均所致,息肉有癌變的可能,且遺傳可能性較大。醫生的分析在患兒的母親那裏得到了證實——孩子的父親、祖父均因腸癌病逝。據介紹,該病稱黑斑息肉綜合徵,在2018年被國家衛健委列入罕見病目錄,發病率約為十萬分之一。
 

    男孩腸套疊出現腹痛  三次沖開又三次套住
 
    「這孩子一直在嚷着肚子疼」,今年4月份,11歲的小康(化名)被送到了哈爾濱市兒童醫院。「當時診斷的是腸套疊,但是我看到孩子的嘴唇感到非常不安,特別像教科書上所描述的『黑斑息肉綜合徵』,這個病是胃腸道多發息肉,它最明顯的特點是,孩子的嘴唇有明顯、大塊的黑斑,極為罕見。」接診的該院胸普腦外科副主任醫生李清晨介紹說。
 
    在檢查中,醫生發現小康腸套疊的位置在結腸,嘗試用充氣灌腸的方法將套在一起的結腸通開。然而在第二天早晨,小康的結腸再次套在一起,如此往復三次。
 
    胸普腦外科主任王文生介紹,通開套疊的結腸並不困難,但是並沒有解決患兒腸套疊的原因,所以出現了反覆。他說:「致使患兒腸子反覆套疊的原因實際上是息肉,患兒套疊的腸道內有兩處直徑大於三厘米的息肉,正是這兩塊息肉讓腸蠕動的時候力量不均衡,導致了反覆套住的狀況。」
 
    在腸鏡輔助下,醫生通過微創手術,將小康結腸內的兩塊息肉取下。
 

    一個月後小腸再套疊  原因仍為息肉造成
 
    數日後,小康病癒出院,本以為一切暫時結束,觀察一下即可。可是近日小康再次返回市兒童醫院胸普腦外科,原因仍然是肚子疼。
 
    經過彩超檢查,小康這次又是腸套疊,只是位置不同,上一次是結腸,而這一次套疊的位置是小腸,套疊的原因與上一次一樣,同為因小腸道上息肉而造成蠕動力量不均形成的。
 
    「這還有完沒完了?」孩子的母親一臉愁容。王文生介紹,此時已經可以確定小康患的正是罕見的「黑斑息肉綜合徵」,該病在兒童從胃到肛門長達4米左右的消化道上均可出現息肉,存在於結腸內的息肉可以通過腸鏡在微創的情況下手術,但是腸鏡只有一米左右,對於小腸位置的息肉鞭長莫及。
 
    於是醫生為小康開刀做了手術,再次取出三個直徑約為3厘米的息肉,在重力恢復均衡後,小康的腸套疊再次痊癒。

    發病率約為十萬分之一  嘴唇有黑斑應高度重視
 
    王文生表示,該病稱黑斑息肉綜合徵,在2018年被國家衛健委列入罕見病目錄,發病率平均約為十萬分之一。息肉在長達4米的消化道中均可能出現,即使將整個消化道存在的大小息肉全部清除,也不能保證不再生,因此只能是密切觀察。醫生表示,該病又稱家族性黏膜皮膚色素沉着胃腸道息肉病,是一種染色體顯性遺傳病。
 
    醫生的介紹在患兒母親那裏得到證實,小康的祖父、父親均因腸癌去世,該病多發息肉癌變風險較高。王文生建議,至少應每半年複查一次,以密切觀察息肉的生長及變化,及時清除長大或是生長過快的息肉,以儘可能避免癌變的可能性。王文生表示,該病最顯著的外在表現就是嘴唇黏膜處出現黑斑,因此家長應引起足夠重視。一旦出現該情況應儘快就醫,同時避免食用不易消化及辛辣刺激性食物,避免刺激息肉生長。(裴振萍 王琳 魏然 徐日明)
 
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