被「困」住的人生 中國約70萬名發作性睡病患者無藥可用

2021-04-08 09:42
來源:新華每日電訊

 中國約七十萬發作性睡病患者,發病就像突然「斷電」,還面臨「不被理解」「無藥可用」「無錢可治」之困。

 9歲開始,楊銩銩總是不分場合突然睡著,或者一激動就癱倒在地。課堂上,這個東北女孩還時常止不住地吐舌頭。同學們逐漸疏遠她,「別和她玩,她睡覺傳染」。

 在北京大學人民醫院睡眠中心,媽媽劉彩霞被告知,女兒真得了睡病——發作性睡病。

 世界睡眠學會秘書長、北京大學人民醫院睡眠中心主任韓芳介紹,發作性睡病在國際上屬於罕見病,在中國的發病率約為兩千分之一,遠高於漸凍症的十萬分之一。截至目前,我國約有70萬名發作性睡病患者,超過三分之二在七八歲左右發病。

 「發作性睡病沒法自愈,目前也不能通過藥物治癒。」韓芳說,「這意味着很多患者從小開始就沒法認真聽課、吃飯、考試、開車……他們甚至在數錢時都能睡著。」

 「困」如「斷電」

 每逢考試,劉彩霞總要提前提醒監考老師,楊銩銩睡著時要把她叫醒。楊銩銩也不想這樣。她拿筆、圓錐扎自己,也「制服」不了困意,白白在胳膊和大腿上留下了一個個傷疤。

 「頭懸樑錐刺股的事情,在兒童患者中很常見。」韓芳說。

 發作性睡病患者組織「覺主家」負責人暴敏冬,也是一名發作性睡病患者,她把這種難以控制的嗜睡比喻成「強制斷電」。在她看來,得了這個病的人,就像一塊蓄電池,容量比平常人小,還時不時「斷電」。這種「斷電」不由自主,而且能在幾分鐘,甚至幾秒鐘內進入夢境,而正常人可能需要兩三個小時才能做到。

 一次突然「斷電」,可能持續幾分鐘到數小時,每天數次到數十次不等。經過短時間的「充電」,患者可以保持清醒,但不能維持太久。

 暴敏冬自嘲說:「就像手機廣告說的那樣,充電五分鐘,通話兩小時。」

 除了突然「斷電」,患者還有猝倒、睡癱(俗稱「鬼壓床」)、幻覺和夜間睡眠紊亂等症狀,它們與白天犯困並稱為發作性睡病的「五聯征」。

 「發作性睡病患者的噩夢特別生動,就像真實發生的一樣,醒了之後依然記憶猶新,以至於有的患者分不清夢境與現實。」有一陣子,暴敏冬連續夢到被人追殺,醒來後很長一段還能「聞到」夢裏的血腥味。

 在睡覺前,暴敏冬還能清楚地聽到「不存在」的電台廣播聲音。在韓芳接診的小患者中,有人睡覺時能「看到」人影、「聽到」敲門聲。

 「至於『鬼壓床』,成年人都害怕,更別提小孩了。」暴敏冬說,很多病患到了青春期還得父母陪著才敢入睡。

 這些外人難以體驗的複雜症狀,導致「充電人」經常被誤診為癲癇和精神病。

 暴敏冬清楚地記得,幾年前江蘇一個家長,焦急地在電話里告訴她,女兒十年前就有這些症狀,但當時的醫生診斷為精神分裂。在女兒服用了十年抗精神分裂症藥物後,這位家長在北京得到的診斷結果是:女兒已經不單純是發作性睡病了。

 韓芳說,對發作性睡病認識不足導致的誤診較為常見,不少患者在確診之前,已經走了好幾年的「彎路」。

 多重「困」境

 除了「困意」,楊銩銩們還面臨「不被理解」之困、「無藥可用」之困以及「無錢可治」之困。

 楊銩銩記得,很長一段時間,不管自己怎麼解釋,有些老師總是說,「她的病不過是不想上學找的藉口,全是家長慣出來的」。

 暴敏冬說,很多人固執地認為,不就是犯困嗎?不能克服克服,再挺一挺?即使已經確診的兒童,也常常得不到家人、老師的理解,就覺得孩子懶惰,太嬌氣、沒有意志。

 「對於孩子來說,不理解、貼標籤都是傷害。一些孩子因此陷入深深的自責,變得自卑、抑鬱。」暴敏冬說。

 劉彩霞發現,當女兒在課堂睡覺,不是所有的老師都能保持耐心和理解;同學也常給銩銩起外號,「孩子最後連交朋友的勇氣都沒有,一見陌生人就手心冒汗、說話結巴。」

 劉彩霞回憶,沒生病前的楊銩銩聰明伶俐,誰見了都想抱一抱,給買點好吃的。她嘆了口氣說,女兒生病之後,性格變得暴躁,還對劉彩霞說,不要她管。

 但母親哪能不管呢?拔罐、針灸……能嘗試的希望,劉彩霞都沒放過,也碰到過不少醫托和騙子,最後不得不接受目前這病還沒法根治的現實。

 為了省錢,每次到北京看病,劉彩霞都給楊銩銩買臥鋪票,自己坐硬座。在車上,母女一頓就泡一碗麵,女兒吃麵,母親喝湯。到了北京,兩人也是找最便宜的地下室過夜。

 劉彩霞是縣醫院的助產士,每月工資三千元,丈夫郭偉在工地打零工,收入不穩定。

 楊銩銩吃「莫達非尼」,屬於國家一類管制精神藥物。「這種藥國內已有藥廠仿製,300塊錢一盒,一盒兩片。」劉彩霞介紹,「但這只是一天的量。貴,還不一定買得上,據說全國只有20家醫院能開。」

 不少患者選擇從國外代購,因為疫情,這一渠道已經中斷。也有患者吃的是另一種促醒藥「專注達」,一種治療多動症的處方藥。一盒15片300元,能管一周。

 韓芳介紹,中國大陸尚未正式批准任何藥物用於治療發作性睡病,醫生用藥選擇非常有限。患者目前使用的藥品都是超適應症用藥,存在相當大的風險和經濟壓力。

 劉彩霞建了一個100多人的患者家長微信群,大部分人反映可用藥少、用藥難、用藥貴等,期盼相關藥物能獲批,並納入醫保。

 蔻德罕見病中心(CORD)創始人、主任黃如方說,大部分罕見病藥品價格高而且需要長期治療,在缺乏完善醫療保障的情況下,治療費用已經成為患者及家庭的災難性醫療支出,罕見病患者因病致貧、因病返貧的現象較為普遍。

 更讓人擔心的是發作性睡病導致的貧困代際傳遞。韓芳說,對於從小發病的發作性睡病患者來說,能考上大學的少之又少。而對於學歷要求不高的快遞、外賣等工作也做不了。發作性睡病患者中騎車、開車時睡著導致的事故並不鮮見。

 韓芳遇到過一位患者是理髮師,剪著剪著睡著了,結果剪到了客人的耳朵,賠了錢也丟了工作。「發作性睡病患者換工作很常見,有人甚至一個月換一次。」韓芳說,「這也導致患者和家庭陷入『發病—貧困—用不起藥』的惡性循環。」

 「『困』獸猶斗」

 楊銩銩已經上了高二。劉彩霞眼下最擔心孩子以後怎麼辦?「很多事不敢去想,只盼著孩子能用上更好更便宜的藥。」

 2018年5月,國家衛健委、國家藥品監督管理局會同其他部門發布了第一批罕見病目錄,包括了121種罕見病,並提出今後會繼續調整和擴充。遺憾的是,發作性睡病暫未被納入。

 暴敏冬覺得,和其他罕見病患者一樣,發作性睡病患者也希望社會多關注,希望「病者有其藥」,並納入國家醫保支付目錄。然而,很多發作性睡病患者和家長卻不願意「被看見」,不願被確診。他們覺得,既然目前無法根治,那確診不確診又有什麼區別?為啥還往自己身上貼個罕見病患者的標籤?

 遇到這種情況,暴敏冬總是耐心地告訴他們,首先確診能夠緩解患者的自責情緒,並不是自己意志脆弱,而是確實生病了;其次,只有確診了才能夠用上緩解症狀的處方藥,才談得上改善生存狀況;再次,都不去確診,醫生如何研究這種病?談何治癒的希望?如果患者都「隱身」了,社會如何關注到這種病和患者呢?

 「讓社會公眾和家長理解甚至比教育患者更重要。一些家長遇到孩子生病手足無措,把自己的焦慮進一步傳染給孩子,加劇了患者的心理壓力。家長是孩子的定海神針,如果家長都崩潰得不成樣子,那孩子更不知道如何面對。」原本就精力不足的暴敏冬堅持運營「覺主家」的原因之一,就是希望家庭和學校能為孩子提供更安心的成長環境。

 在很多患者和家長眼中,暴敏冬「積極向上」「精力旺盛」。她當過雜誌記者、國企職工、保險顧問,還運營患者組織,在患者交流活動上發言兩個小時都不困。劉彩霞覺得楊銩銩以後能像她這樣就挺好。

 很多人不知道的是,除了發作性睡病,暴敏冬還患有侵襲性纖維瘤和抑鬱症。

 她這麼拼,就是想告訴家長,為小「充電人」營造良好的成長環境,即便帶「困」生存,也能演一出好劇。

[責任編輯:黃鶯]
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